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Dott. Michele De Simone
CHIRURGIA E ONCOLOGIA
www.chirurgiaeoncologia.it
 
Dott. Michele De Simone

mail: info@chirurgiaeoncologia.it

 


PSEUDOMYXOMA PERITONEI


Lo Pseudomixoma Peritonei è una sindrome caratterizzata dalla diffusione intraddominale di lesioni mucinose e/o ascite mucinosa. L'incidenza annuale si aggira intorno a 1/1.000.000, con una prevalenza nel sesso femminile.
Nel 90% dei casi, la lesione primitiva è un tumore mucinoso dell’appendice, raramente un tumore mucinoso dell’ovaio.

La diagnosi avviene solitamente dopo i 40-45 anni; i sintomi più comuni sono: aumento della circonferenza addominale ed alterazioni dell’alvo. Spesso la diagnosi può essere accidentale in corso di intervento per ernioplastica inguinale/ombelicale, appendicite acuta, occlusione intestinale o massa ovarica.

Attualmente il miglior approccio terapeutico è rappresentato dal trattamento combinato di citoriduzione chirurgica (peritonectomie multiple + asportazione/resezione degli organi interessati) associata a chemioterapia ipertermica intraperitoneale (HIPEC); tale strategia ha permesso di ottenere risultati a lungo termine davvero incoraggianti con tassi di sopravvivenza superiori all’80% a 10 anni in centri specializzati.
Al momento non esistono raccomandazioni validate per quanto riguarda la terapia medica; infatti, non vi sono attualmente trattamenti con farmaci chemioterapici che abbiano mostrato una buona efficacia per questa indicazione. La chemioterapia sistemica può, eventualmente precedere o seguire il trattamento combinato di citoriduzione + HIPEC in casi altamente selezionati.

 

Pseudomyxoma Peritonei

e Tumori Mucinosi dell’Appendice

 

 

 

 

SECONDA GIORNATA SUI TUMORI RARI DEL TRATTO GASTROENTERICO

Sabato 17 ottobre 2015

Accademia di Medicina di Torino

Via Po, 18 - Torino

 

 

 

What is PMP?

Rare  myxoid tumor 

  30-50 new cases per year in Italy   
  incidence 1/1.000.000

Baratti, Ann Surg Onc 2007

 
Low number of neoplastic cells in a great amount of “mucinous abscites”
 


 

Ethiology

Ethiology has been discussed:

 

Up-to-date definition focusses on primary tumor from appendiceal adenoma or adenocarcinoma

 

Rarely, myxoid ovarian cancer (or other primary tumors) are included

 

 

 

Different biological behaviors and features brought some difficulties in merging in univocal definition tumors with so different outcome and prognosis .



 Hystopathological Classification

 

Ronnett
 

üDPAM: Disseminated Peritoneal Adenomucinosis

  - from benign mucinous adenoma of the appendix. appendix.
 

üPMCA: Peritoneal Mucinous Carcinomatosis

 - from mucinous adenocarcinoma of appendix: various biological behaviors.

ü
üIntermediate/hybrid group   
                                                                                              (Ronnet, Am J Surg Pathol 1995)
 

WHO

üLow grade PMP: from well-differentiated mucinous appendiceal tumors

  - May proliferate outside appendix in a “malignant fashion” 

üHigh grade PMP: from mucinous adenocarcinoma of appendix

  - May behave as an aggressive mucinous colon cancer

                                                                                                                                 (WHO 2010)
 

 

Surgical Treatment

SURGICAL DEBULKING + SYSTEMIC CHEMOTHERAPY:

5-yr Overall Survival à  < 50%

10-yr Overall Survival  à 21%                                                   (Ann Surg 2005)

CRS + HIPEC

Median Overall Survival : 196 months

15-yr Overall Survival : 59 %

Median Disease-Free Interval : 98 months

 (Chua, J Clin Oncol 2012)

 

CRS+HIPEC Results – literature

 

Peritoneal Carcinomatosis
Clinical Experience
(October 1995 – October 2015)

1020 Operations for “Peritoneal Carcinomatosis”

229 Explorative Laparotomy/Laparoscopy

352 Debulking/Cytoreduction  without HIPEC    99 PMP

33 Cytoreduction with EPIC

391 HIPEC

15 PIPAC       1 PMP

391 HIPEC in 368 Patients

96 Ovarian Cancers

126 Pseudomyxoma Peritonei

78 Colo-Rectal Cancers

56 Mesotheliomas

18 Sarcomas

02 Desmoplastic Tumor

06 Gastric Cancer

09 Other Neoplasm

 
 

Mortality & Morbidity
 391 Cytoreductions & HIPEC:
October 1995 – October 2015

 

    Total Morbidity 129 pts/391 (33.0%)

      -Major Morbidity 57 pts/391 (14.6%)

    (according to Clavien-Dindo Classification of Surgical Complications)
     

    ØPMP  Major Morbidity 17 pts/126 = 13.5%
    Ø37 (9,5%) Reoperations
    ØOverall Mortality 9/391 (2.3 %) 
     (PMP = 0%)


PMP

Conclusions

ü Rare Tumor à High volume specialized centers

CRS + HIPEC

10-yr OS > 70%

üHigh morbidity rate/Low mortality rate in specialized centers

 

üPositive Prognostic Impact:        

   - CCR-0

 

üNegative Prognostic Impact:      
   - Prior Systemic Chemotherapy

 

PMP
Quality
of Life


PMP
Quality of Life
(One Year after HIPEC)


Appendiceal Mucoceles

LAMN I

disease confined in appendiceal lumen

 


 

Appendectomy

multiple peritoneal biopsies
peritoneal washing
hystological examination of appendiceal lymph nodes and margins of resection

 

 

 

 

 

 

 

 

LAMN-II

 disease in appendiceal wall or
periappendiceal tissue

 


•    negative lymph nodes, resection margins and cytology     

 appendectomy + HIPEC

perforated tumor with positive cytology, margins of resection and lymph nodes   

right colectomy + HIPEC

 

 

Medical Therapy PMP

Upfront Inoperable Cases
Recurrent Inoperable Patients
 

 

Folfox + Avastin
Anti-Inflammatory Drugs
 

Mucolitic Agents

         ascorbic acid

         hydrogen peroxid

 

 

PIPAC
Pressurized IntraPeritoneal Aereosol Chemotherapy
Self-Retaining Rtractor - Thompso

PIPAC
Histopathological Examination (1/4)

Mucinous Appendiceal Cancer

 

Before PIPAC


 

MIB1 Staining Index = 10%

After 2° PIPAC

 

No cancer cells

CONCLUSIONS

Gene Expression Signatures

 

-Better understand the pathology at a molecular level
 
-Better predict outcome
 

- Find a biological rationale for 

the similar chemotherapeutic

 strategies used in PMP and CRC.

 

 
 
 
 
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